Синдром амниотических перетяжек — одна из самых загадочных патологий (хоть и была описана более 300 лет назад), о которой очень сложно найти достоверную информацию. О том, почему ткани, связывающие стенки матки, могут перетягивать части тела или конечности плода, рассказывает акушер-гинеколог Артем Романовский.
Синдром амниотических тяжей: причины возникновения
— Синдром амниотических тяжей — что это такое?
— Это комплекс разнообразных аномалий, часть из которых может вызывать прекращение развития плода на ранних сроках беременности. Довольно редкая патология. Она возникает, когда амниотические тяжи — фиброзные образования, связывающие стенки матки, — перетягивают части тела или конечности плода. Впервые она была описана более 300 лет назад.
— Почему она возникает?
— До сих пор не определена точная причина возникновения синдрома. Есть две основные теории. В 30-х годах прошлого века была выдвинута эндогенная теория, согласно которой эти фиброзные тяжи, образующиеся в полости матки, имеют общее происхождение с другими особенностями развития плода. То есть эта предрасположенность закладывается на самых ранних стадиях эмбриогенеза. Вторая теория, экзогенная, была предложена в 1965 году. В соответствии с ней в результате разрыва амниотических оболочек создаются тяжи, в которые могут попадать конечности или части тела плода. В настоящее время считается, что одна теория может дополнять другую.
Диагностика и лечение
— Как проявляет себя синдром?
— На УЗИ мы часто видим амниотические тяжи. Зачастую они имеют плотную и плоскостную структуру, представляя собой сращения между внутренними оболочками матки. И вот такие тяжи крайне редко вызывают какие-либо отклонения. По сути, они представляют собой такую «занавеску», которую ребенок может толкать, упираться в нее, и в доношенном сроке он просто смещает эту перегородку к стенке матки. На каком-то этапе беременности они могут поддерживать плод в тазовом или косом положении, но не вызывают пороков развития. Синдром амниотических тяжей — это та ситуация, когда мы видим повреждение конечностей из-за перетяжек.
— Можно увидеть амниотический тяж на УЗИ?
— На ранних сроках сложно выявить этот синдром. В том числе потому что это явление на ранних сроках редко наносит сильное повреждение. По данным мировой научной литературы, средний срок диагностики синдрома — примерно 27–28 недель беременности. Случаев описано немного: менее 100 у разных исследователей. Если учитывать ситуации, когда этот синдром вызывает тяжелые аномалии развития и беременность прерывается до наступления жизнеспособности плода, что видно по результатам патологоанатомического исследования, то статистика составляет примерно 1 случай синдрома на 1200 беременностей. Если мы говорим о случаях живорождения, то это будет 1 случай на 10 000 – 11 000 родов. Это международная статистика. То есть если синдром амниотических тяжей имеет тяжелое течение и сопровождается повреждением внутренних органов, перетяжки располагаются в области туловища, то такие беременности мы теряем на ранних сроках.
При подозрении на скрининговом УЗИ наличия синдрома амниотических тяжей необходимо проведение УЗИ экспертного уровня в режиме 2Д, желательно с дополнительным 3Д моделированием и допплеровским исследованием кровообращения в области ущемленной тяжами конечности. Этого, как правило, достаточно. Иногда показано проведение МРТ. Это уже дает нам четкую клиническую картину. Исследования часто необходимо проводить в динамике, не один раз, так как важно понять не только наличие внешних изменений, но и оценить функцию кровотока. Когда речь о тяжелых повреждениях, обычно тяжи уже не фиксируются у стенок матки, а отрываются и выглядят как затянутая нитка на конечности.
— А если синдром выявляют на сроке, когда уже возможны роды?
— Случаи, лечением которых занимаются в 28–30 недель, это как раз не самое тяжелое состояние, когда есть фиброзные тяжи, которые вызывают перетяжки конечностей. Ампутация пальцев или предплечий — не худшее течение из того, что возможно. Дети, которые при синдроме рождаются, имеют, конечно, некоторые особенности развития, требующие лечения.
— В вашем роддоме был случай, когда пациентке провели внутриутробную операцию по устранению тяжей. Расскажите, как это было?
— У женщины в третьем триместре были обнаружены тонкие фиброзные тяжи, которые ущемляли голень плода. Мы наблюдали за состоянием в течение нескольких дней, и стало понятно, что есть нарушение кровотока в конечности, и, соответственно, угроза некроза и ампутации. Мы провели внутриутробную операцию по устранению этих тяжей для восстановления кровотока. Это была именно внутриутробная операция под видеоконтролем и региональной анестезией до родоразрешения, без рассечения стенки матки. Довольно сложная кропотливая работа. Однако полностью обеспечить восстановление кровообращения не удалось и пришлось идти на родоразрешение беременной до достижения доношенного срока. Нам удалось спасти конечность, ребенок родился лишь с косметическими последствиями — на голени остались борозды от тяжа. Дальше малыш был переведен в другую больницу для лечения у ортопедов и пластических хирургов. В принципе, коллеги говорят о том, что все косметические дефекты последствий тяжей удается успешно устранять. Главное, чтобы была сохранена функциональность конечности. И в этом случае нам удалось ее сохранить.
— Получается, что если синдром возникает в самом начале, то с этим ничего не сделать, а если проявляет себя при сроке, когда плод уже жизнеспособен, то поможет только операция?
— Если ситуация угрожает функции конечности, предполагается ее потенциальный некроз, который пока еще не случился, то может идти речь и о родоразрешении путем кесарева сечения, если позволяет срок беременности. Но здесь мы получаем все риски преждевременных родов: недоразвитие легких, возможные неврологические нарушения, нарушения питания и терморегуляции и прочие проблемы, с которыми рождаются недоношенные дети. Если срок беременности не позволяет провести роды (25–28 недель, например), то может быть предложено эндоскопическое вмешательство с целью рассечения этих тяжей. В любом случае потребуется очень тщательное наблюдение за состоянием пациентки, так как события могут развиваться очень стремительно. Буквально за неделю может появиться некроз в конечности, которая была перетянута тяжем. Ведь ребенок растет, увеличивается размерах, а тяжи не растягиваются и врезаются в мягкие ткани, вызывая нарушение кровотока. Но, повторюсь, операция показана тогда, когда есть риск потери конечностей в результате ее некроза.
Факторы риска
— Какие можно назвать факторы риска заполучить амниотический тяж при беременности?
— Все факторы, вызывающие гипоксию, относят к факторам риска возникновения патологий плода, в том числе и синдрома амниотических тяжей. В частности, курение в период зачатия и на ранних сроках. То есть первородящая молодая женщина-курильщик имеет больше рисков, чем даже женщина в возрасте.
— Но этот фактор риска, в принципе, можно отнести ко всем патологиям. У кого этот синдром может возникнуть с большей вероятностью?
— Если говорить о каждом конкретном случае выявления синдрома, то нельзя определить единую причину, которая могла бы привести к этому состоянию. Это в определенной степени лотерея.
— То есть синдром встречается одинаково редко во всех странах?
— Да, это так. Хотя существуют ограниченные популяции, где показана генетическая предрасположенность, например, у жителей горных районов Боливии. Есть мнение, что может быть и генетическая предрасположенность к синдрому. Но это, опять же, теория. Понять, так это или нет, пока не представляется возможным из-за редкости этого явления.
— Что бы вы могли посоветовать женщинам, которые столкнутся с синдромом амниотических тяжей?
— Прежде всего, надо понимать и помнить, что частые вещи случаются чаще, а редкие — реже. Синдром амниотических тяжей — редкая патология. В целом же я бы советовал всем пациенткам не пренебрегать обязательными скрининговыми исследованиями, делать их в специализированных учреждениях, имеющих опыт наблюдения беременности, где ультразвуковое исследование проводит именно акушер-гинеколог, а не врач общей ультразвуковой диагностики. Как минимум это должна быть женская консультация.
