Проблемы свертываемости крови у детей: когда и как лечить?
Это сообщение автоматически закроется через сек.

Проблемы свертываемости крови у детей: когда и как лечить?

Многие нарушения в системе свертываемости крови, увы, пока полностью вылечить нельзя. Однако, облегчить жизнь ребенку с таким недугом могут препараты, изготовленные из донорской плазмы или полученные методами генной инженерии. О том, почему возникают проблемы со свертываемостью крови у детей и что сегодня с этим можно сделать, «Литтлвану» рассказала детский гематолог Римма Цветнова.


Римма Цветнова — врач-гематолог, педиатр, ассистент кафедры пропедевтики детских болезней ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н. И. Пирогова.


Особые симптомы

— Как понять, что у ребенка есть проблема со свертываемостью крови?

— Нарушения в системе свертывания крови могут приводить как к патологической кровоточивости, то есть гипокоагуляции — сниженной способности к свертыванию, так и к тромбозу, гиперкоагуляции — повышенной способности к свертыванию, то есть к формированию сгустков в сосудах. Не стоит переживать, если в момент забора анализа у ребенка медсестра сказала, что кровь слишком густая, или если она свернулась в пробирке. Это не имеет отношения к здоровью.

Нужно обратить внимание на такие симптомы, как длительное кровотечение из обычных порезов, из лунки удаленного зуба, после хирургического вмешательства, появление спонтанных (необъяснимых падением/ударом и т. д.) синяков, формирование гематом. Родителей должно насторожить появление на теле петехиальной сыпи, состоящей как бы из маленьких пятнышек, не исчезающих при надавливании. Также нужно обратиться к врачу, если вы заметили появление у ребенка крови в моче, стуле, обильные длительные носовые кровотечения, которые не купируются самостоятельно, отек конечности, изменение ее цвета, боль.

— К какому специалисту обращаться?

— Диагностикой и лечением заболеваний системы свертывания крови занимается гематолог. Иногда из гематологии искусственно выделяют науку «гемостазиологию», которая прицельно изучает патологию свертывания, но самостоятельной специальности «врач-гемостазиолог» не существует. Некоторые проблемы с системой свертывания могут решить доктора любых других специальностей, в процессе лечения основного заболевания.

— При каких болезнях происходит нарушение свертываемости крови у детей?

— Они могут быть очень разными, искать их у своего ребенка ни к чему. В любой тяжелой ситуации врачи оценивают состояние пациента и проводят коррекцию системы свертывания, переливая плазму крови либо специфические свертывающие или противосвертывающие агенты. Например, ребенку с множественными травмами, который находится в реанимации или даже в обычной палате, ввиду его малоподвижности скорее всего профилактически назначат противосвертывающий препарат. А пациенту, у которого случилось или вероятно случится кровотечение на фоне поражения печени, — плазму или препараты, содержащие комплекс факторов свертывания.

Причины и диагностика

— Почему возникает повышенная и пониженная свертываемость крови у детей?

— Нарушения могут быть врожденными. Тогда они возникают, если ребенок унаследовал «сломанный» ген от одного или обоих родителей. А также — приобретенными. Они могут возникнуть на фоне практически любого заболевания, особенно если оно протекает в тяжелой форме.

— То есть большинство проблем со свертываемостью кровью у детей является приобретенными, возникшими в результате некоторых патологий и заболеваний?

— На этот вопрос однозначно ответить невозможно. Но во многих случаях приобретенные заболевания излечимы полностью, а врожденные предполагают борьбу с ними на протяжении жизни. О многих случаях легких форм врожденных заболеваний пациенты не узнают никогда.

— Как диагностируют нарушения, сдают кровь на коагулограмму?

— Коагулограмма — анализ, который позволяет понять, как происходит свертывание в пробирке. С его помощью можно приблизительно оценить, нужно ли дальнейшее обследование и в каком направлении дальше двигаться.

— Есть какая-то норма свертываемости у детей?

— Понятия «нормы свертываемости» не существует. У ребенка нет проблем с системой свертывания крови, если у него нет патологической кровоточивости или спонтанного формирования тромбов. Как только появляются симптомы, врач назначает клинический анализ крови, по которому оценивает количество тромбоцитов и коагулограмму.Если говорить о показателях последней, то у детей они не существенно отличаются от показателей взрослых. Возрастные особенности касаются компонентов системы свертывания — факторов свертывания, а также противосвертывания и определяются только при дополнительном обследовании пациента, уже имеющего явную проблему.

Наследственный фактор

— Насколько распространены наследственные заболевания системы свертывания крови?

— Среди них наиболее распространена болезнь Виллебранда — заболевание крови, при котором возникают спонтанные кровотечения. Она выявляется у 1% населения, однако симптоматическая форма поражает 125 человек на 1 миллион населения.

Также распространена гемофилия А, которая диагностируется у 1 из 5000 новорожденных мальчиков, гемофилия В — у 1 из 20000 новорожденных мальчиков.

Для этих заболеваний разработано эффективное лечение, однако способов искоренить саму болезнь сегодня не существует.

— Какие симптомы и причины возникновения гемофилии?

— Легкая гемофилия может никак не проявляться и обнаружиться после значительной травмы, операции. Признаки среднетяжелой гемофилии развиваются после года. Характерно возникновение гематом, длительных кровотечений после относительно несерьезных травм.Тяжелая форма проявляется уже на первом году жизни, по мере активизации ребенка. Проявляется гематомами мягких тканей, кровотечениями из слизистых, кровоизлияниями в крупные суставы.

Гемофилия вызывается поломкой гена, содержащего информацию о том, как вырабатывать фактор свертывания VIII (при гемофилии А), IX (при гемофилии В). Эти факторы необходимы, чтобы сформировать тромб, который закроет дырку, образовавшуюся в поврежденном сосуде. Если их не хватает, скорость образования тромба резко снижается и кровотечение продолжается дольше обычного.

— Как лечат гемофилию?

— Самый доступный и распространенный способ — заместительная терапия концентратами факторов свертывания. Они могут быть плазменными, их изготавливают из донорской плазмы, или рекомбинантными, которые получают методами генной инженерии. Концентраты факторов вводятся внутривенно медицинскими работниками или пациентами и их родственниками самостоятельно.

Лечение гемофилии может проводиться по требованию, то есть по факту возникновения кровотечения, или профилактически, когда фактор вводится регулярно, чтобы предотвратить необратимое поражение суставов и инвалидизацию, в зависимости от тяжести заболевания. Жизнь не стоит на месте, клинические испытания проходят препараты, которые позволяют избежать внутривенных инъекций, необходимости частых повторных введений.

— Например?

— Аналоги факторов свертывания, способные долго циркулировать в кровотоке, имитируя функцию недостающего фактора, генная терапия.

— Правда, что гемофилией болеют только представители мужского пола, а передается она по женской линии?

— В силу особенностей наследования гемофилии в подавляющем большинстве случаев так и есть. Однако в браке у женщины-носителя и мужчины-гемофилика с вероятностью 25% может родиться дочь, больная гемофилией. Кроме того, если у девочки-носителя отсутствует или инактивируется Х-хромосома с сохранным геном, она также будет страдать гемофилией.

Геморрагическая болезнь и профилактика

— Есть ли профилактика заболеваний с нарушениями свертываемости крови у детей?

— При наличии в семье уже родившихся детей, близких родственников с врожденной патологией свертывания, стоит пройти медико-генетическое консультирование перед планированием очередной беременности.

Среди приобретенных нарушений свертывания крови есть геморрагическая болезнь новорожденных, для которой оправдана поголовная профилактика.

— Что это за болезнь?

— Она проявляется повышенной кровоточивостью, возникшей из-за дефицита витамин-К-зависимых факторов системы свертывания. Для их образования в печени нужен витамин К. Дети, которые едят прикорм, и взрослые могут получать его в достаточном количестве из пищи (шпинат, брокколи, брюссельская капуста, репа и др.) и благодаря его синтезу кишечной флорой. Новорожденным и малышам первого полугодия жизни витамин К доступен только из грудного молока или смеси, а этого мало. Риск геморрагической болезни повышается, если мама принимала антикоагулянты, антибиотики во время беременности, у недоношенных детей и тех, кто получал с рождения антибиотики, находился на парентеральном питании и др.

— Есть ли профилактика?

— С этой целью у нас в стране новорожденному внутримышечно однократно вводится витамин К3 («Викасол»). Это делается еще в роддоме, но далеко не в каждом — многое зависит от региона. Родителям стоит самим контролировать процесс. Если в роддоме не был введен «Викасол», то профилактику нужно провести после выписки под руководством педиатра.

Идеальным для профилактики геморрагической болезни новорожденных является витамин К1 («Конакион»), поскольку у него высокий профиль безопасности. В России он не зарегистрирован, его надо заказывать самостоятельно. Ввести его можно, как и витамин К3, однократно внутримышечно, или по схеме закапывать в рот.

— А если не удалось провести профилактику?

— Частота кровотечений из-за недостаточности витамина К среди не получивших профилактическую дозу составляет до 1,7% в первую неделю жизни, то есть кровотечение возникает у 1 из 59 новорожденных.

При проведении профилактики вероятность кровотечения снижается до 1 кровотечения на 100 000 новорожденных. Основная неприятность в том, что в отличие от гемофилии, внутричерепные кровоизлияния (геморрагические инсульты) при геморрагической болезни новорожденных случаются гораздо чаще, в 25-50% случаев. Последствия таких кровоизлияний могут оказаться неизгладимыми.

Журналист; жена; мама подростка! Все публикации автора »
1
0
1116
КОММЕНТАРИИ0
Журналист; жена; мама подростка!
Все публикации автора »
ПОХОЖИЕ МАТЕРИАЛЫ